Entre las anomalías del testículo en los niños se pueden citar la ausencia o el no descenso de uno o am- bos testículos y, además, la rara ocurrencia de más de dos testículos, poliorquia, generalmente triorquia.
1. La ausencia congénita de ambos testículos es la anorquia y puede ser sospechada en recién nacidos va- rones cuando ambos hemiescrotos están poco desarro- llados y vacíos; se identifican bajas cantidades de testosterona plasmática y falta de respuesta al test de gonadotropina coriónica.
Cuando no se palpa un testículo en su bolsa puede ser porque no ha descendido o porque no existe; en este último caso, al igual que en la ectopia de localización abdominal, el diagnóstico es difícil. Se origina por un accidente vascular prenatal o después del nacimiento y se asocia a algún grado de femenización de los órganos internos ipsolaterales. Los vasos espermáticos y defe- rentes terminan ciegos en la región inguinal o el escroto. 2. La poliorquia o triorquia es cuando existen dos tes- tículos en una bolsa escrotal y otro en la bolsa contralateral. El diagnóstico se realiza al abrir la túni- ca vaginal durante el acto quirúrgico y apreciarse dos testículos en una bolsa; por lo general el supernumera- rio está atrófico y es habitualmente el superior. Cada testículo tiene su pedículo vascular y la disposición de la vía seminal es variable. El conducto deferente del testículo supernumerario desemboca por la parte ante- rior. Rara vez existe duplicidad total de las vías seminales con un conducto deferente y un epidídimo para cada testículo.
3. El criptorquidismo significa testículos ocultos y ocu- rre cuando el testículo no realiza su descenso a su loca- lización anatómica posnatal normal, al escroto. La pal- pación de gónadas descendidas al nacer hace muy im- probable el diagnóstico de criptorquidia. El examen a esta edad es muy confiable por no existir reflejo cremasteriano. Si la gónada no ha descendido en los primeros meses de vida puede hablarse de criptorquidia, porque el descenso no ocurrirá después.
El no descenso testicular puede ser de dos tipos: que en su descenso el testículo se detenga en cualquier sitio de su trayecto normal, desde su posición inicial en la región lumbar hasta el escroto, la cual es la verdade- ra criptorquidia; y la ectopia testicular que es la migra- ción del testículo a una región anatómica fuera de la vía de descenso normal.
Cuando el testículo se detiene temprano en la vida fetal este permanece intraabdominal y si la detención se produce al final del embarazo se sitúa por debajo del anillo inguinal interno y es palpable en dicha región o en la parte alta del escroto si sigue la vía normal de descenso o en la parte superior del muslo o perineo en casos aberrantes.
Este trastorno afecta a todas las razas y se reporta desde 1 hasta 14 %. En la población general se reporta una incidencia de 0,7 % en mayores de 1 año de edad. Tiene cierta tendencia hereditaria y está asociado a de- fectos cromosómicos, pero la mayoría se presentan como una anomalía aislada. En los niños de mayor edad gestacional o de mayor peso al nacer es más probable que los testículos estén en el escroto y, al contrario, con menor edad gestacional y peso es más probable que el testículo esté ausente del escroto por lo que se plantea que en los prematuros de 1 000 g o menos no es probable que los testículos estén completamente descendidos.
Muchas veces el descenso testicular no se completa hasta 1 mes después del nacimiento, y en un grupo no despreciable de ellos el descenso termina entre el segundo mes y el año de edad.
En cuanto a su patogenia se plantean dos teorías para explicar la falta de descenso testicular, que son:
a) La causa mecánica por cortedad del pedículo vascular o el conducto deferente, estenosis prematura del conducto peritoneo vaginal e inserción anómala del gubernaculum. En otros pacientes se plantea un origen disgenético en el cual el obstáculo mecánico sería una consecuencia y no la causa.
b) La teoría hormonal postula que la gonadotropina coriónica y los andrógenos son necesarios para que se produzca el descenso testicular; se plantea una ano- malía en el descenso testicular, específicamente en el eje hipotálamo-pituitario-testicular que tiene como re- sultado una criptorquidia por un déficit de hormonas
Fig. 14.2. Complejo extrofia epispadia donde se observa la mucosa vesical, el clítoris bífido y la uretra epispádica. A ambos lados de la línea media dos eminencias consecuencia de la separación de la sínfisis pubiana. El ano está en posición anterior.
correspondiente al área hipotalámica-hipofisaria (hor- monas luteinizante y foliculoestimulante), testicular (testosterona y dihidrotestosterona) y en el complejo esteroide receptor androgénico, sin que hasta el momento se haya localizado un receptor androgénico. En todas estas localizaciones están descritos los síndromes clíni- cos correspondientes.
Desde el punto de vista anatomopatológico, el testí- culo no descendido casi siempre es histológicamente normal al nacimiento, pero se hace evidente un desa- rrollo insuficiente para el final del primer año y al final del segundo año las células están severamente reduci- das en número. El testículo se ve afectado en su creci- miento y llega a la atrofia. Estas alteraciones tienen una relación estrecha con el tiempo de evolución y la distancia que lo separa del escroto.
Entre las anomalías de descenso de los testículos se tienen:
a) Los testículos no palpables son los intraabdo- minales o los intracanaliculares que no son palpables por estar incluidos en un saco herniario, que se reduce al introducirse éste en la cavidad abdominal, cuando el paciente se coloca en decúbito. Existe un porcentaje no despreciable que ni aun con exploración quirúrgica se detectan.
b) Los testículos retráctiles son aquellos localiza- dos en el anillo inguinal o la entrada al escroto, que pueden ser descendidos a su bolsa escrotal o descienden espontáneamente cuando el paciente está relajado. Se produce por la presencia de un reflejo cremasteriano hiperactivo y exagerado. El reflejo cremasteriano es dé- bil al nacimiento y alcanza su máxima actividad a los 5 o 6 años. Los testículos que al nacimiento fueron palpa- bles y que se hacen no palpables después, hacen sospe- char un testículo retráctil. Los testículos retráctiles se hacen permanentes en el fondo del saco del escroto para la edad de la pubertad y, habitualmente, no presentan complicaciones.
c) Los testículos ectópicos son los que están fuera de la vía normal de descenso y pueden ser unilateral o bilateral, pero con mayor frecuencia son unilaterales y tienen tamaño y función normal. Las localizaciones más frecuentes son en el anillo inguinal externo entre la aponeurosis del oblicuo mayor y el tejido celular subcutáneo. Otros sitios de ectopia son: el canal femoral, área suprapúbica, el periné, la raíz del pene y el escroto contralateral (ectopia testicular cruzada).
d) La criptorquidia verdadera es aquella en la cual el testículo no ocupa su sitio normal en el escroto, sino que queda detenido en un lugar por encima, siguiendo la vía normal de descenso. Las localizaciones de la criptorquidia en orden de frecuencia son: en el anillo inguinal externo y en la zona intracanalicular e intraabdominal. Puede presentarse como anomalía aislada, formar parte de síndromes de malformaciones complejas, estados de intersexualidad o diferentes cromosomopatías, como el síndrome de Down, la trisomía 18 y los síndromes
de Klinefelter y Noonan. Como síndromes malformativos se puede observar el de Robinson, el de Frase y el de Robert y la extrofia vesical, entre otros. Esta anomalía también puede estar presente en los estados intersexuales como el seudohermafroditismo masculino, el hermafro- ditismo verdadero, la disgenesia gonadal, y el síndrome adrenogenital.
La criptorquidia aislada generalmente no presenta signos funcionales y es detectada por el examen médico del recién nacido o por la propia madre. En la anamnesis puede existir el antecedente de criptorquidia en algún otro miembro de la familia. Debe interrogarse a la ma- dre sobre los antecedentes prenatales de ingestión de estrógeno o de haber padecido enfermedades virales como la rubéola. En casos bilaterales debe practicarse un examen en busca de anomalías genitales y realizar la dosificación de 17-cetosteroides urinarios, así como determinar el sexo genético, gonadotropina coriónica, testosterona y dihidrotestosterona. Para descartar ano- malías urinarias, se debe realizar ultrasonido renal y estudios radiográficos como urograma intravenoso y cistografía miccional.
Para precisar la existencia y localización del testí- culo es necesario practicar un examen físico cuidadoso y detallado con el paciente en posición supina y los miem- bros inferiores extendidos, en una habitación con tem- peratura ambiente adecuada. Se explora cada escroto por separado en busca del testículo correspondiente. Se practica la inspección con la cual se puede detectar un escroto más pequeño, y la disposición y número de los pliegues que más bien están longitudinales, disminui- dos o ausentes. La palpación debe realizarse de arriba hacia abajo; si no se palpa el testículo en su bolsa, se debe buscar en la parte superior de ésta en el conducto inguinal o explorar otras áreas de posible localización ectópica. Estas maniobras de palpación son recomen- dable realizarlas con los dedos enjabonados o con un lubricante. Los testículos tienen forma redondeada u ovoidea, habitualmente móvil y al presionarse saltan debajo de los dedos del examinador; con la transilu- minación se descarta su presencia en el escroto. Debe diferenciarse de una adenopatía en caso de que el testí- culo esté en región inguinal y sea fijo. A veces se acom- paña de otras anomalías como hipospadia y con mucha frecuencia de hernia inguinal indirecta en la cual puede estar incluido el testículo ectópico. Cuando no se obser- va ni se palpan los testículos dentro del escroto se establece diagnóstico de criptorquidia. Si esto se apre- cia en ambos escrotos es necesario descartar una inter- sexualidad.
HIDROCELE
El hidrocele congénito es una acumulación de líqui- do en la túnica vaginal del testículo producido por la permanencia o falta de cierre del conducto peritoneo vaginal. El examen clínico es de una gran utilidad diagnóstica, el cual se confirma por la transiluminación.
1. El hidrocele vaginal (no comunicante) se debe a que el proceso vaginal se ha obliterado y el líquido se en- cuentra localizado en el espacio situado entre la túnica vaginal y la túnica albugínea. En presencia de una can- tidad grande de líquido acumulado, la bolsa escrotal es grande, fluctuante, con tensión e indolora y en ocasio- nes se imposibilita la palpación del testículo. Si la can- tidad de líquido es pequeña, el testículo puede parecer más grande y en la palpación impresiona de consisten- cia algo blanda. La tumoración no se deja reducir y el cordón espermático se puede palpar por encima de la tumoración con características normales. A través de la transiluminación se puede observar el testículo den- tro del líquido como una sombra oscura y esférica. El hidrocele puede ser unilateral o bilateral; este tipo de hidrocele no comunicante está presente en 6 % de los recién nacidos, es transitorio y el líquido se reabsorbe espontáneamente. Es necesario diferenciarlos de aque- llos escrotos voluminosos derivados del trauma del parto con edema.
2. En el hidrocele comunicante no se oblitera el proce- so vaginal y se pueden distinguir dos tipos: el hidrocele comunicante testicular, que presenta características muy parecidas al hidrocele vaginal, y el hidrocele co- municante funicular, que forma un tumor ovoideo a todo lo largo del cordón espermático. Ambos tipos de hidrocele pueden presentar cambios del tamaño escrotal de unos días a otros, así como por la compresión, por la posición y el aumento con el llanto. En presencia de un hidrocele comunicante es difícil determinar el diámetro del anillo inguinal.