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Este síndrome puede tener su origen en la hiperplasia suprarrenal secundaria a un adenoma hipofisario o bien en un adenoma o carcinoma suprarrenal. Entre 20 y 35% de los casos se deben a hipersecreción de cortisol por un tumor unilateral suprarrenal, 43% se deben a hiper- secreción de ACTH por la hipófisis.

Cuadro clínico

Las manifestaciones son consecutivas a la producción excesiva de cortisol. Lo que genera obesidad centrípeta, glaucoma, hipertensión arterial sistémica, fatiga, estrías púrpura en el abdomen, acné, cefalea, “joroba de búfalo” y cojinetes supraclaviculares grasos, así como necrosis avascular ósea, edema periférico y en la mujer amenorrea e hirsutismo y en el hombre impotencia; se pueden comprobar intolerancia a la glucosa, leucocitosis, linfope- nia, hipopotasemia. En ambos sexos hay una facies característica, llamada de luna llena. No se conoce precisamente la causa de la distribución característica del tejido adiposo. La osteoporosis, que suele aparecer, puede tener diferentes grados de manifestación, incluido el colapso vertebral.

Diagnóstico

Para determinar hipercortisolismo debe realizarse una prueba de supresión para lo cual, a las 23 horas del día anterior, se aplica 1 mg de dexametasona, determinando a las 8 horas los ni- veles de cortisol, si resultan mayores de 5 µg por flurometría o 2 µg por cromatografía de alto desempeño, la prueba se considera positiva para hipersecreción de cortisol, con sensibilidad en ambos casos de 98%.

Excepto en el Cushing yatrogénico, las concentraciones urinarias de cortisol y 17-hi- droxicorticoesteroides se encuentran elevadas. El diagnóstico también puede establecerse si, después de una dosis de dexametasona, el cortisol urinario es mayor de 80 nmol/dL (30 µg/dL) o la de 17-hidroxicorticoesteroides es mayor de 8 µmol/dL (3 mg/dL). Se puede sospechar el diagnóstico de adenoma suprarrenal cuando hay niveles muy altos de 17-hidroxicorticoeste- roides y niveles de cortisol libre moderadamente elevados.

La tomografía axial computada es el estudio de gabinete con mayor sensibilidad en la detección de tumores suprarrenales, lo que ha desplazado a la arteriografía y a la venografía como estudios de primera elección. Las imágenes de resonancia magnética nuclear con gado- linio son superiores a la tomografía axial computada en la detección de adenomas hipofisarios. Tratamiento

Cuando el origen es un adenoma o carcinoma suprarrenal el tratamiento siempre es quirúr- gico. Desafortunadamente la supervivencia ante un carcinoma adrenal es baja, la mayoría de los pacientes fallecen antes de los tres años después de la intervención quirúrgica. La quimio- terapia de elección, incluso para las metástasis (excepto las óseas que deben ser tratadas con radioterapia), es el mitotane, con el que se consigue suprimir la producción de cortisol.

En el caso que el síndrome de Cushing sea un adenoma hipofisario está indicado realizar resección transesfenoidal de la pituitaria.

Las manifestaciones del síndrome de Cushing son obesidad centrípeta, glaucoma, hipertensión arterial sistémica, fatiga, estrías púrpura en el abdomen, acné, cefalea, “joroba de búfalo” y cojinetes supraclaviculares grasos, así como necrosis avascular ósea, edema periférico y en la mujer amenorrea e hirsutismo y en el hombre impotencia.

Para determinar hipercortisolismo, debe realizarse una prueba de supresión, para lo cual a las 23 horas del día anterior se aplica 1 mg de dexametasona, determinando a las 8 horas los niveles de cortisol, si resultan mayores de 5 µg por flurometría o 2 µg por cromatografía de alto desempeño, la prueba se considera positiva para hipersecreción de cortisol.

El hiperaldosteronismo primario puede deberse a adenoma suprarrenal unilateral en 73% de los casos y bilateral en 27%, es más frecuente en mujeres que en varones con relación 2:1.

Pronóstico

El promedio de supervivencia en los casos de carcinoma suprarrenal es inferior a seis meses. HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

Epidemiología

Este trastorno puede deberse a adenoma suprarrenal unilateral en 73% de los casos y bilateral en 27%, es más frecuente en mujeres que en varones con relación 2:1, la edad de aparición más frecuente oscila entre 30 y 50 años.

Etiopatogenia

Los signos y los síntomas están determinados por una sobreproducción de aldosterona, la que ocasiona mayor reabsorción tubular distal de sodio, lo que conduce al incremento en las cifras de tensión arterial, primordialmente en la diastólica, que ocasiona hipertensión leve a moderada; hay hipopotasemia debida a la excreción de este ion a nivel tubular y poliuria por la incapacidad para concentrar la orina. La historia natural es hacia la insu- ficiencia renal crónica. Es poco frecuente que el aldosteronismo primario se asocie con carcinoma adrenal.

Cuadro clínico

Las principales manifestaciones son la debilidad muscular (que puede llegar incluso a la pa- rálisis) debida a la disminución de potasio; parestesias acompañadas de tetania, hipertensión arterial, polidipsia, poliuria, cefalea. No obstante la retención de sodio que existe en estos pacientes, rara vez se desarrolla edema periférico.

Diagnóstico

Los criterios de aldosteronismo primario se pueden resumir en: hipertensión arterial diastólica, sin edema, hipopotasemia, hiposecreción de renina e hipersecreción de al- dosterona.

Antes de intentar la confirmación de hiperaldosteronismo por estudios de laboratorio es imprescindible suspender los antihipertensivos pues, de no hacerlo, pueden proporcionar re- sultados falseados.

Durante la investigación el paciente debe ingerir altas dosis de sodio. La determinación urinaria de baja actividad de renina con una determinación urinaria de aldosterona mayor de 20 µg en 24 horas establece el diagnóstico. También es importante determinar 18-hidrocor- ticoesterona plasmática, valores superiores a 85 µg/dL se asocian con neoplasia suprarrenal, mientras que valores inferiores no la descartan.

Los casos de hiperplasia suelen tener concentraciones de aldosterona inferiores a 20 µg/dL, las cuales aumentan en la posición de pie.

La hipopotasemia se asocia con alcalosis metabólica y cuando ésta es severa se acompaña de hipomagnesemia.

Tratamiento

Los adenomas unilaterales se tratan quirúrgicamente, el manejo farmacológico es con es- pironolactona, 25 a 100 mg cada ocho horas, lo que en los casos de adenoma ha permitido prescindir de la cirugía. El manejo a largo plazo con espironolactona puede desencadenar en los hombres ginecomastia e impotencia.

La hiperplasia suprarrenal responde adecuadamente al manejo farmacológico, por lo que no está indicado realizar suprarrenalectomía, ya que con ello sólo se consigue mejo- rar la hipopotasemia sin modificar la evolución de la hipertensión arterial. La supresión hormonal con dexametasona en algunos casos tiene respuesta favorable en la hiperplasia suprarrenal.

Las principales manifestaciones son la debilidad muscular (que puede llegar incluso a la parálisis) debida a la disminución de potasio; parestesias acompañadas de tetania, hipertensión arterial, polidipsia, poliuria, cefalea.

La determinación urinaria de baja actividad de renina con una determinación urinaria de aldosterona mayor de 20 µg en 24 horas establece el diagnóstico. Los adenomas unilaterales se tratan quirúrgicamente.

La hiperplasia suprarrenal responde adecuadamente al manejo farmacológico.

Pronóstico

En general es bueno, sobre todo cuando el diagnóstico y el tratamiento son oportunos, la hiper- tensión arterial remite hasta en dos terceras partes de los pacientes tratados quirúrgicamente. De los tumores secretores de aldosterona, 2% son malignos.

SÍNDROME DE HIPERSECRECIÓN SUPRARRENAL DE ANDRÓGENOS