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Representa 2 a 8% de los adenomas. El carcinoma suprarrenal es una afección poco frecuente y sólo constituye 4% de las neoplasias; las metástasis suprarrenales constituyen 4%. La preva- lencia de los quistes y los adenolipomas no se ha reportado hasta el momento.

FEOCROMOCITOMA Epidemiología

Es una neoplasia poco frecuente, derivada de la médula suprarrenal, puede aparecer a cual- quier edad pero lo hace más frecuentemente en adultos jóvenes. Se caracteriza por la “regla La espironolactona y eplerenona

son la elección más apropiada. La espironolactona ha sido ampliamente usada con éxito para tratar la hipertensión arterial por hiperaldosteronismo, sola o combinada con antihipertensivos.

El feocromocitoma en 10% de los casos el tumor es suprarrenal, 10% son malignos, 10% no manifiestan hipertensión arterial, en 10% se afectan ambas suprarrenales, 10% son paragangliomas (fuera de la cavidad abdominal), 10% se manifiesta en niños.

El feocromocitoma se diagnostica en 0.1 al 0.3% de los pacientes con hipertensión arterial sistémica.

El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la cuantificación de catecolaminas urinarias.

Estudios como la tomografía axial computada y la resonancia magnética tienen sensibilidad del 90% para el feocromocitoma y del 95% para otros tumores suprarrenales menores de 0.5 cm, pero no deben sustituir a las determinaciones de catecolaminas.

de los dieses”, porque en 10% de los casos el tumor es suprarrenal, 10% son malignos, 10%

no manifiestan hipertensión arterial, en 10% se afectan ambas suprarrenales, 10% son para- gangliomas (fuera de la cavidad abdominal), 10% se manifiesta en niños. El feocromocitoma se diagnostica en 0.1 a 0.3% de los pacientes con hipertensión arterial sistémica.

Etiopatogenia

La manifestación de la hipertensión arterial se debe al almacenamiento, producción y secre- ción excesivos de catecolaminas o neuropéptido Y, que son liberados al torrente plasmático. Estos tumores también tienen la probabilidad de producir cortisol, y causar síndrome de Cus- hing, eritropoyetina y eritrocitosis, lo mismo que hipercalcemia (PTHpT).

Cuadro clínico

Las manifestaciones clínicas son muy heterogéneas, el paciente puede ser normotenso y asin- tomático o, bien, cursar con hipertensión severa. Clásicamente se manifiesta por ataques de cefalea (80%), diaforesis (70%), palpitaciones (50%) y ansiedad (50%). Los trastornos va- somotores se manifiestan con rubor facial y cianosis o palidez facial. Es factible que los pa- cientes tengan crisis de isquemia miocárdica o abdominal, vómito, irritabilidad, nerviosismo, pérdida de peso o incremento del apetito. Con menos frecuentecia hay hemorragia cerebro- vascular o retiniana.

Una característica importante es que la hipertensión aparece en forma de crisis paroxísticas. En la variedad familiar la localización es bilateral en 70% de los casos.

En el feocromocitoma de la vejiga urinaria, los ataques paroxísticos de hipertensión arte- rial se relacionan con la micción.

Diagnóstico

El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la cuantificación de catecolaminas urinarias. La muestra de orina debe recolectarse durante 24 horas o después de un ataque paroxístico. Se obtienen más de 1.3 mg de metanefrina. Las cifras de catecolaminas se elevan por arriba de 135 µg totales. La prueba para detectar metanefrinas tiene sensibi- lidad de 97% contra 89% de la prueba que detecta ácido vanilmandélico. La técnica con mejores resultados es la cromatografía líquida de alto desempeño con detección electro- química.

Debe tomarse la precaución de suprimir la ingestión de diversos fármacos y alimentos que pueden conducir a resultados falsos positivos en la detección de catecolaminas. Entre los medicamentos o drogas están el paracetamol, las anfetaminas, broncodilatadores, captopril, cocaína, codeína, antihistamínicos, labetalol, metoclopramida y nitroglicerina. Los alimentos que deben evitarse son el café, los plátanos y los pimientos.

Estudios como la tomografía axial computada y la resonancia magnética tienen sensibi- lidad de 90% para el feocromocitoma y de 95% para otros tumores suprarrenales menores de 0.5 cm, pero no deben sustituir a las determinaciones de catecolaminas, porque pueden existir adenomas suprarrenales incidentales, además, porque la localización del tumor puede ser extrasuprarrenal. La gammagrafía con metayodobenzilguanida I131 _{detecta tumores con}

sensibilidad de 85% y especificidad de 99%. Tratamiento

Siempre es quirúrgico, el control farmacológico sólo es transitorio, habitualmente con β blo- queadores o bloqueadores de canales de calcio. La preparación preoperatoria es fundamental para evitar complicaciones tanto trans como posoperatorias, ya que la manipulación del tumor estimula la secreción de catecolaminas y pueden haber crisis hipertensivas; por lo que el blo- queo de receptores alfa adrenérgicos con fenoxibenzamina es fundamental, se administra a dosis de 10 mg cada 12 horas que puede incrementarse hasta lograr un control preoperatorio adecuado de la hipertensión arterial. Para la prevención de la hipotensión arterial después de la resección quirúrgica, ocasionada por la desensibilización de los receptores alfa1, se reco- mienda administrar una a dos unidades de sangre 12 a 24 horas antes de la intervención. En

caso de haber choque hipovolémico debe administrarse adrenalina y sustituir el volumen con soluciones salinas y coloides. Ocasionalmente pueden observarse paroxismos fatales. Pronóstico

En general es bueno, ya que menos de 10% de estas neoplasias son malignas, en relación con la hipertensión depende del tiempo de evolución y la posibilidad de diagnóstico temprano, ya que cuando éste se realiza tardíamente los pacientes permanecen hipertensos, aun después de extirpar el feocromocitoma. El estudio histopatológico no determina la malignidad del tumor, la cual se confirma en caso de existir metástasis. La supervivencia a los cinco años es de 95% y la recurrencia es menor a 10%.

SÍNDROME DE CUSHING